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CNU HOSPITAL충남대학교병원

질환정보

폐동맥고혈압 - 심장내과 박재형 교수

작성자충남대학교병원  조회수143 등록일2021-07-14

 

일반인들에게 ‘고혈압’은 많이 들어본 단어라서 잘 알려져 있다. 하지만, ‘폐동맥고혈압’은 유병인구가 2만 명 이하의 희귀질환으로 생소한 사람이 많다. “폐동맥고혈압이 뭐예요?” 라는 질문에 대한 설명이 쉽지 않은 이유는 아마도 이 생소함 때문일 수 있다.

폐동맥고혈압의 원인과 진단

폐는 우리가 숨을 쉬면 산소를 혈액으로 녹여 들어가게 하기 위해 존재한다. 심장이 1분에 약 5리터 정도의 피를 뿜어내는데, 폐에 골고루 혈액이 퍼져 들어가기 위해 압력이 낮게 유지되어야 한다. 폐동맥고혈압은 폐혈관의 이상이 발생하여 폐동맥의 압력이 비정상적으로 높아지는 경우, 즉 평균 폐동맥압이 25mmHg 이상인 경우를 말한다. 여기에는 여러 가지 원인이 있는데(그림), 원인이 불명확하거나 자가면역질환과 연관된 경우에 폐동맥고혈압이라고 한다.
폐동맥고혈압의 진단은 먼저 운동 시 숨찬 증상이 있거나 실신을 하는 환자에서 폐동맥압력을 증가시킬 수 있는 여러 가지 질환이 있는지 확인한 후에 진단이 가능하며, 가장 중요한 진단법은 심장초음파이다. 심장초음파를 이용하면 폐동맥압력을 추정할 수 있고, 폐동맥압력이 증가되면 나타날 수 있는 우심실의 변화를 알아낼 수 있으며, 폐동맥압력이 높아지게 되는 여러 가지 질환에 대한 진단이 가능하다. 심장초음파상에서 이상 소견이 있을 경우 폐의 컴퓨터단층 촬영을 하거나 폐동맥내에 혈전이 있는지를 알아보기 위해 핵의학 검사를 추가로 시행하기도 한다. 이러한 진단법에서도 특별한 원인이 밝혀지지 않을 경우 우심도자술이라는 검사를 시행한다. 우심도자술은 심장에 작은 관을 넣어 압력을 측정하는 방법으로 폐동맥의 압력을 정확하게 측정할 수 있는 방법이다. 이렇게 정확한 진단을 하게 되면 이에 맞는 적절한 치료를 시행하게 된다.

조기 진단의 중요성

조기에 진단하고 치료하면 폐동맥고혈압의 예후를 향상시킬 수 있다. 이는 질환의 상태가 나빠져 약물에 대한 반응이 적게 되기 전 단계에서 적절한 치료를 시행하게 되면 더 악화되는 것을 예방할 수 있기 때문이다. 또한 폐동맥고혈압의 경우 부정맥이나 우심실의 기능이 악화되어 발생할 수 있는 돌연사를 방지할 수 있다. 조기에 진단할 수 있는 방법에는 자가면역질환자에 대한 검사가 필수적이다. 혹시 본인이나 지인이 ‘전신홍반루푸스’나 ‘전신경화증’ 등의 자가면역질환을 가지고 있으면 심장초음파 검사를 시행하는 것이 도움이 된다.
충남대학교병원 심장내과는 2005년부터 폐동맥고혈압에 대한 치료를 시행하고 있으며, 전국의 어느 병원에도 뒤쳐지지 않는 치료성적을 보여주고 있다. 박재형 교수는 적절한 진료를 위해 세계적으로 폐동맥고혈압의 진료에 우수한 이탈리아 볼로냐 대학의 갈리에 교수 및 일본 도야마 병원의 마츠바라 교수의 클리닉에 연수하였고, 2020년도 심장학회와 결핵 및 호흡기학회에서 주관한 한국형 폐고혈압진료지침 제정에 주저자로서 주도적인 역할을 담당하였다.
폐동맥고혈압은 조기 진단과 조기 치료가 중요하다. 혹시 운동할 때 숨이 차거나 자가 면역질환이 있으면 심장내과에서 진료 받을 것을 권한다.